第68届美国心脏病学学会（ACC）年会上，中国医生团队的成果斐然。其中，北京医院心血管内科汪芳、王艳等团队报道了一例罕见的由免疫球蛋白G4相关疾病引起的缩窄性心包炎。
编者按：第68届美国心脏病学学会（ACC）年会上，中国医生团队的成果斐然。其中，北京医院心血管内科汪芳、王艳等团队报道了一例罕见的由免疫球蛋白G4相关疾病引起的缩窄性心包炎。
背景
免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease， IgG4-RD)属免疫介导疾病，人们对它的认识正不断加深。其中包括一系列具有某些共同病理学、血清学和临床特征的疾病。
免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)是一种在不断得到更多认识但病因未明的综合征，其最常见于中老年男性，包括一组具有共同特定病理学、血清学和临床特征的疾病。常见的共有特征包括受累器官的肿瘤样肿胀、IgG4阳性浆细胞的淋巴浆细胞浸润，以及以“席纹状”为特征的不同程度纤维化。此外，60%~70%的IgG4-RD患者出现血清IgG4浓度升高。
同一患者通常会发生数种表现，而这些表现曾被认为互不相关免疫球蛋白G4（IgG4）相关疾病罕见，IgG4-RD的流行病学还需进一步研究。本病最初的研究存在很多问题，例如缺乏定义、命名不完善以及临床医生和病理医生对本病认识不足等。现在这些问题正得到逐步改正，有助于更全面地了解该病的流行病学。由于这些问题，发病率并不十分清楚，据日本研究报道本国发病率从0.28/100000到1.08/100000不等。
由于这类疾病极少累及心包，对于缩窄性心包炎IgG4相关疾病的诊断和治疗经验有限。
糖皮质激素治疗对绝大多数患者有效，尤其是在疾病早期。糖皮质激素治疗效果持续时间不一，但大部分患者在逐渐减药期间或减药后出现疾病发作。
本病例中的患者是一例80岁男性，有3个月的进行性运动性呼吸困难史，并有颈静脉扩张和下肢水肿。尽管中国人群中最常见的缩窄性心包炎的病因是结核、肿瘤等，但是对该患者进行病因筛查时IgG水平升高（1620 mg/dl）还是引起了我们团队的重视。并进一步明确了其他各组织器官受累的情况。计算机断层扫描显示心包增厚，双侧胸腔积液和腹水。心导管插入术显示双侧心室舒张末期压升高，呈平方根征。
决策
进行心包切开术。观察到心包钙化、增厚和粘连。心包活检标本显示淋巴浆细胞浸润与玻璃样纤维化相关。免疫染色显示每个高倍视野中的IgG4阳性血浆细胞数。该病例符合IgG4相关疾病的诊断标准。然后，应用泼尼松龙。经五年的随访，患者临床情况良好。
结论
本例突出显示缩窄性心包炎可能是由IgG4相关疾病引起，这是罕见病例。血液中IgG水平升高表明这种疾病的可能性。全面系统的评估和活检对诊断和治疗很重要。
该类疾病的自然病程和预后并不明确。可出现自发改善，但未经治疗时常见复发。绝大多数患者的初始糖皮质激素治疗有效，但停止治疗后常见复发。受累组织中未受控和进行性炎症和纤维化改变可导致严重器官功能障碍。还需进一步研究来确定IgG4-RD患者恶性肿瘤风险增加的可能。
作者简介
汪芳，医学博士，主任医师，博士研究生导师，第五届中央保健会诊专家。现任北京医院药物临床机构副主任、心血管内科副主任，超声心动图室主任。
从事心血管临床医疗31年，擅长心血管常见疾病及疑难杂症的诊断和治疗，特别是超声心动图的应用和心血管药物的合理使用，长期从事老年心血管疾病的诊治和慢病防控工作。目前，主要研究方向为心血管疾病的精准诊疗、心血管疾病新药治疗疗效及安全性评价和超声心动图新技术的临床应用等。
现主持在研国家“十三五”及首都特色、首都卫生发展专项等多项国家级及省部级课题，国内外发表学术论文80余篇。《临床超声心动图学》主译，《心脏病药物治疗学》副主编，并参加编写了《简明心血管疾病诊疗手册》、《心血管药物治疗进展》、《临床药理学》等多部著作。
主要学术任职：中国医药教育协会药物临床试验研究标准评价分会主任委员；中华医学会心血管病学分会心血管病影像学组委员，中国医学影像技术研究会常务理事，中国超声医学工程学会超声心动图专业委员会常委，中国医师协会超声心动图工作委员会常委；中国抗衰老促进会慢病防控工作委员会专家委员会副主委，中国老年学和老年医学学会老年病学分会心血管病精准医疗专家委员会常委，北京医学会心血管病学分会第九届委员会委员等；担任中华心血管病杂志通信编委，中国医学影像、中国全科医学、中国新药、中国医药科学等杂志编委。
王艳，医学博士，在北京医院心内科从事临床及科研工作多年。
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